Гемофилию называют царской, а также викторианской болезнью. Несвёртываемостью крови страдал цесаревич Алексей, сын последнего русского императора. Болезнь за столетие не исчезла и время от времени проявляет себя в особах и некоролевских кровей. Катю Жарову одна из форм гемофилии привела к повторной сердечной операции. 

– Проблемы с сердцем у дочери начались в четыре года: у девочки выявилась выраженная недостаточность митрального клапана, – рассказывает Татьяна Кузнецова, мама Кати. – Первую операцию сделали в 2011 году в Новосибирске. Кардиохирурги убрали клапан и установили механический протез.

Кате был показан пожизненный приём варфарина – препарата, препятствующего образованию тромбов. Но царская болезнь повела себя закономерно: стандартные дозы варфарина не давали эффекта, а увеличенные провоцировали кровотечения. У девушки была сильная одышка, быстро наступала физическая усталость. Всё это типичные проявления проблем с сердцем. 

Стационарное обследование в Иркутске показало: у девушки в правом предсердии  двухсантиметровый тромб на ножке. А это прямая угроза жизни, ведь тромб может оборваться в любую секунду. Встал вопрос о повторной операции.

– В Иркутском институте педиатрии и репродукции человека НЦ СО РАМН пациентке провели генетический тест, чтобы уточнить реакцию организма на варфарин, – рассказал детский кардиохирург Владимир Медведев. – По его результатам стало окончательно ясно, что подобрать подходящий препарат невозможно, поэтому гематологи рекомендовали заменить механический протез митрального клапана на биологический. Последний не требует пожизненного приёма специальных препаратов.

Повторные операции по замене клапана до этого в Иркутске делали только взрослым. 

Всё самое страшное позади. В Катином сердце стоит биологический протез и нет тромбов

Ну а репротезирование ребёнка, страдающего синдромом Марфана (аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани) – задача ещё более сложная. Ведь сам по себе синдром Марфана создаёт дополнительные проблемы. 

– Все повторные оперативные вмешательства обычно сложные, после первой операции образуются спайки, – объясняет Владимир Медведев. – И хирургам намного сложнее заступать на сердце, на котором есть спайки. И шансы повредить его выше. Ещё одна сложность – имплантированный протез, который в послеоперационном периоде осложнился тромбозом сердца. И мы уже интраоперационно удаляли тромб с правого предсердия. Когда же провели ревизию митрального клапана, то обнаружили свежие красные тромбы и на нём. Так что были стопроцентные показания к удалению механического протеза, но удалять его технически было очень сложно, не повредив ничего в сердце. И на это же место нужно было посадить другой протез – био­логический. Такая процедура взрослым хирургами выполняется. Не так часто, но выполняется. Но ребёнку мы это сделали впервые. Био­логический протез позволяет подобрать адекватную антитромботическую терапию. Так что вероятность образования новых тромбов у Кати минимальная. И на этой терапии она должна нормально жить. 

Как рассказали врачи, у каждого клапана есть свои преимущества. Например, механический протез дольше работает, биологический, скорее всего, потребует замены. Он со временем кальцинируется и теряет свои функции. Но для Кати всё же важнее обойтись без варфарина, который она не переносит. Перикардиальный биологический протез Карпантье-Эдвардс на сегодня один из лучших биопротезов в мире. Он сделан из перикарда телёнка, который долгое время специальным образом обрабатывается. И это протез ручной работы, поэтому и стоит он дорого – около 800 тысяч рублей. Но его главное преимущество – низкая вероятность образования тромбов. Ещё одно важнейшее достоинство биологического протезирования – именно оно показано молодым женщинам и девушкам. Потому что применение варфарина становится серьёзной проблемой на период рождения ребёнка. Биологический же протез не требует варфарина, значит, нет препятствий и для деторождения. Несмотря на дороговизну – протез и 250 тысяч рублей за само оперативное вмешательство, – семье Кати операция обошлась бесплатно, по федеральной квоте и частично из областного финансирования.

После операции прошёл месяц, сейчас Катя идёт на поправку. В школу ещё не ходит и любимые геометрические задачи решает дома. 

– Чувствую себя хорошо. Пока привыкаю, расхаживаюсь, разминаюсь. Уходит одышка, что не может не радовать, – рассказала девушка журналистам. 

Мама Кати Татьяна Кузнецова эти месяцы провела в страшном волнении. Сейчас, когда всё позади, она уже может выразить его словами: 

– Мы благодарны всему персоналу кардиохирургии, в Иркутской областной больнице работают высокие профессионалы, в этом мы убедились. И хорошо, что всё закончилось, потому что было страшно. Но главное – верить в то, что всё будет хорошо.